Главная » Здоровье » Синдром уотерхауса-фридериксена: симптомы и принципы лечения

Синдром уотерхауса-фридериксена: симптомы и принципы лечения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена: симптомы и принципы лечения

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием острой недостаточности функции надпочечников в результате тромбоза или эмболии надпочечниковых сосудов. Это достаточно редкая, но крайне тяжелая болезнь, возникающая вследствие быстрого уменьшения функциональных резервов коры надпочечников и имеющая высокую летальность. Она может выявляться у лиц различного возраста, в том числе и у детей в период новорожденности.

Этот синдром впервые был зарегистрирован еще в 19 веке. Более подробное описание его симптомов дал Waterhouse в 1911 году на основании своих наблюдений и анализа медицинской литературы. В 1918 г. Friderichsen опубликовал по данному вопросу обзор литературы.

Данная патология развивается в ранее неизмененных надпочечниках при отсутствии хронической недостаточности их функции. Основными ее причинами является инфекционно-токсическое воздействие на фоне:

В основе заболевания лежат патологические изменения, происходящие в организме при бактериальном шоке. На фоне массивной бактериемии и высокой концентрации бактериальных токсинов в организме наблюдается выброс большого количества провоспалительных цитокинов в кровь, что оказывает непосредственное повреждающее действие на сосудистую стенку, а также способствует генерализованному внутрисосудистому тромбозу и сосудистому спазму. Это ведет к кровоизлиянию в паренхиму надпочечников и некротическим изменениям в них. При этом патологический процесс может быть ограниченным или диффузным. Наиболее распространенной считается смешанная форма синдрома с явлениями некроза (омертвения) и геморрагий (кровоизлияний) с с двухсторонним поражением надпочечниковых желез.

Реже кровоизлияние в надпочечники провоцирует стресс, связанный с хирургическим вмешательством, родами, или длительный прием антикоагулянтов.

Клинические проявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена обусловлены остро возникающей надпочечниковой недостаточностью, которая протекает с некоторыми особенностями. Признаки болезни появляются внезапно и могут развиваться за короткий временной промежуток (несколько часов или дней). Для этого синдрома характерно молниеносное течение с высокой вероятностью летального исхода уже через сутки после дебюта первых симптомов.

Клинические проявления данной патологии многообразны, основными из них являются:

  • интенсивные боли в животе, иногда – еще и в спине;
  • тошнота, повторная рвота;
  • анорексия;
  • лихорадка;
  • озноб;
  • одышка;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • падение артериального давления;
  • возбуждение, дезориентация в пространстве;
  • резкая слабость;
  • потеря сознания и др.

Следует отметить, что у человека могут выявляться не все симптомы одновременно. Их выраженность зависит от степени повреждения и разрушения органа. Условно в клинической практике принято выделять 3 варианта течения болезни:

  • с преобладанием гипотензии и сосудистого коллапса;
  • с доминированием в клинике желудочно-кишечных расстройств;
  • с выраженными нервно-психическими проявлениями (повышенная возбудимость, бред, зрительные галлюцинации).

С учетом того, что заболевание развивается вследствие инфекционно-токсического шока, ему предшествует тяжелое течение инфекционного процесса с типичными симптомами. При этом обычно обнаруживаются нарушения, выступающие в роли этиологических факторов:

Смерть при этом заболевании наступает при явлениях шока, дегидратации и отека легких.

Диагностика

Диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена» выставляется на основании:

  • данных анамнеза (наличие инфекционного заболевания);
  • типичных клинических признаков;
  • результатов дополнительного исследования.

Для уточнения диагноза и подтверждения наличия у пациента острой надпочечниковой недостаточности большое значение имеют нарушения электролитного обмена:

  • снижение уровня натрия и хлора в плазме крови;
  • гиперкалиемия.

Кроме того, при этом выявляется снижение концентрации глюкозы в плазме крови и гиперазотемия (повышенные уровни остаточного азота и мочевины).

При исследовании гормонального статуса отмечается уменьшение концентрации минерало- и глюкокортикоидов в крови. Однако быстро определить уровень гормонов не всегда возможно и однократное исследование не может в полной мере отражать функцию надпочечников.

Обнаружить кровоизлияние в паренхиму надпочечников позволяют современные методы визуализации – компьютерная томография и МРТ.

Дифференциальная диагностика при данном синдроме проводится со следующими заболеваниями:

Принципы лечения

При синдроме Уотерхаузена-Фридериксона терапевтические мероприятия должны начинаться незамедлительно, так как данное состояние опасно для жизни.

Лечение таких больных проводится в условиях стационара с постоянным контролем жизненных функций, уровня электролитов и оценкой динамики патологического процесса.

В первую очередь необходимо парентеральное введение кортикостероидов. Предпочтение отдается гидрокортизону. В первые сутки его общая доза составляет около 400-600 мг (иногда ее увеличивают до 1000 мг). Дальнейшее изменение дозы препарата выполняется индивидуально с учетом тяжести состояния и электролитных нарушений.

Наряду с введением гормонов для борьбы с дегидратацией и с целью выведения пациента из состояния шока проводится инфузионная терапия. При этом вводится 0,9 % раствор натрия хлорида и 5 % глюкоза в общем объеме около 2-3 л.

Сохраняющаяся выраженная гипотензия является показанием для назначения минералокортикоидов. Для этого используется внутримышечное введение ДОКСА.

При сепсисе для борьбы с инфекцией назначаются большие дозы антибактериальных препаратов.

Дополнительно проводятся лечебные мероприятия, направленные на компенсацию сердечно-легочной недостаточности и других расстройств.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов на фоне инфекционного заболевания следует немедленно вызывать скорую помощь. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии под контролем эндокринолога. Назначаются консультации невролога, инфекциониста, кардиолога, гастроэнтеролога.

Заключение

При ранней диагностике и правильном лечении прогноз при синдроме Уотерхаузена-Фридериксена относительно благоприятный, но такие пациенты в течение всей жизни нуждаются в заместительной гормональной терапии. Вероятность летального исхода при кровоизлиянии в надпочечники составляет 50 %. Без лечения смерть наступает очень быстро – в течение 1-2 суток.

О admin

x

Check Also

Токсическая аденома щитовидной железы: причины, симптомы и лечение

Токсическая аденома щитовидной железы: причины, симптомы и лечение Токсическая аденома щитовидной железы – доброкачественная опухоль щитовидной железы, представленная одним или несколькими узлами и секретирующая ...

Токсикомания у детей и ее последствия

Токсикомания у детей и ее последствия Токсикомания – это злоупотребление веществами, вызывающими привыкание, физическую и психическую зависимость, тяжелые соматические нарушения в организме и изменение ...

Токсикодермия: симптомы и лечение

Токсикодермия: симптомы и лечение Токсикодермия (или токсикоаллергический дерматит) является острым воспалением кожных покровов, возникающим под воздействием аллергена, токсического или токсически-аллергического фактора, который проникает в ...

Тиреотоксический криз: симптомы, лечение

Тиреотоксический криз: симптомы, лечение Тиреотоксический криз – это осложнение диффузного токсического зоба, которое возникает вследствие внезапного резкого увеличения в крови уровня гормонов щитовидной железы. ...

Тиреоидит риделя (фиброзно-инвазивный тиреоидит): причины, симптомы, лечение

Тиреоидит Риделя (фиброзно-инвазивный тиреоидит): причины, симптомы, лечение Тиреоидит Риделя – медленно прогрессирующее заболевание щитовидной железы, для которого характерно массивное разрастание в ней соединительной ткани ...

Тимпанометрия: показания, методика исследования

Тимпанометрия: показания, методика исследования Наряду с осмотром, речевой аудиометрией и некоторыми другими способами для диагностики болезней среднего уха используется тимпанометрия. Это исследование барабанной перепонки, ...

Тест на толерантность к глюкозе при беременности: зачем его проводят, что показывает

Тест на толерантность к глюкозе при беременности: зачем его проводят, что показывает Любая беременность сопровождается изменениями в процессах углеводного обмена, наиболее значимым среди которых ...

Тест на аллергены (аллергопробы): методики, показания

Тест на аллергены (аллергопробы): методики, показания Тесты на аллергию (или аллергопробы) – это диагностические методики для выявления индивидуальной непереносимости различных веществ (т. е. аллергенов). ...

Темные пятна на коже: причины появления

Темные пятна на коже: причины появления Появление темных пятен на лице или теле всегда расстраивает нас. Эта, казалось бы, только эстетическая проблема заставляет чувствовать ...

Темные круги под глазами: причины и способы избавления

Темные круги под глазами: причины и способы избавления Глаза часто называют «зеркалом души», и каждый из нас хочет видеть их блестящими, здоровыми и красивыми. ...

Теломеры – индикатор старения или «счетчики» жизни

Теломеры – индикатор старения или «счетчики» жизни Изучение процессов старения организма человека всегда занимало умы ученых. И сегодня многие исследователи пытаются до конца разгадать ...

Тахипноэ: что это такое, симптомы, как лечить

Тахипноэ: что это такое, симптомы, как лечить Дыхание является одной из важнейших и основных жизненных функций организма. Оно должно быть ритмичным и глубоким. В ...

Талассемия: что за болезнь, как проявляется, чем лечить

Талассемия: что за болезнь, как проявляется, чем лечить Талассемия – группа генетически обусловленных заболеваний, которые характеризуются нарушением синтеза одной или нескольких цепей глобина в ...

Таблетки от тошноты и рвоты

Таблетки от тошноты и рвоты Обезвоживание организма, гипокалиемия, разрыв пищевода, линейные разрывы слизистой оболочки желудка – это далеко не весь перечень осложнений, к которым ...

Сывороточная болезнь: симптомы, принципы лечения

Сывороточная болезнь: симптомы, принципы лечения Сывороточная болезнь – системное заболевание аллергической природы, возникающее при введении иммунных сывороток или препаратов из них, характерными особенностями которого ...

Сцинтиграфия щитовидной железы: показания, противопоказания, методика проведения

Сцинтиграфия щитовидной железы: показания, противопоказания, методика проведения Одним из методов обследования внутренних органов является сцинтиграфия. Этот способ достаточно информативный, иногда его результаты являются решающими ...

Сцинтиграфия почек: показания, противопоказания, методика

Сцинтиграфия почек: показания, противопоказания, методика Сцинтиграфия почек (или нефросцинтиграфия, реносцинтиграфия) – это метод радионуклидной диагностики, который выполняется после внутривенного введения в организм радиоизотопного контрастного ...

Сцинтиграфия миокарда: суть метода, показания, противопоказания

Сцинтиграфия миокарда: суть метода, показания, противопоказания Благодаря развитию науки и техники в арсенале кардиологов существует множество современных методов диагностики сердца – Эхо-КГ, КТ, МРТ, ...

Схема гемопоэза (кроветворения)

Схема гемопоэза (кроветворения). Краткие сведения Гемопоэз, или процесс кроветворения, происходит в организме в интенсивном и непрерывном режиме. В органах кроветворной системы постоянно образуются клетки ...

Сфеноидит: причины, симптомы, диагностика и лечение

Сфеноидит: причины, симптомы, диагностика и лечение Людям, часто страдающим различными воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей, иногда приходится проходить курс лечения такого заболевания как сфеноидит. ...

Сухость кожи: причины, лечение

Сухость кожи: причины, лечение Многие столкнувшиеся с сухостью кожи знают, что она способна доставлять массу проблем. Стягивание, мелкопористая структура, раздражения, тусклый цвет, шелушения и ...

Стронгилоидоз: симптомы, лечение

Стронгилоидоз: симптомы, лечение Стронгилоидоз – антропонозный геогельминтоз с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя и преобладанием на ранней стадии болезни аллергических реакций, на поздней – поражений ...

Строение и функции пищевода

Строение и функции пищевода Пищевод – это полый орган, представляющий собой узкую и достаточно подвижную трубку длиной до 25 см, которая соединяет глотку и ...

Стриктура уретры у мужчин: симптомы и лечение

Стриктура уретры у мужчин: симптомы и лечение Под стриктурой уретры у мужчин следует понимать сужение просвета мочеиспускательного канала вплоть до полной его облитерации за ...

Рейтинг@Mail.ru