Главная » Здоровье » Синдром рихтера: причины, симптомы, прогноз

Синдром рихтера: причины, симптомы, прогноз

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогноз

Лимфопролиферативные заболевания, особенно В-клеточные лейкозы – вялотекущие. Чаще при них используется тактика «наблюдай и жди». У некоторых пациентов эта патология может осложниться синдромом Рихтера. По каким-либо причинам параллельно имеющемуся лимфолейкозу у пациентов развивается вторая диффузная крупноклеточная опухоль. Проявляется патология ухудшением общего состояний, появлением симптомов развития крупноклеточной опухоли. В большинстве случаев синдром Рихтера ухудшает прогноз для жизни пациента, даже при использовании адекватной химиотерапии.

Причины развития синдрома Рихтера

Впервые случай возникновения крупноклеточной диффузной опухоли у пациента с хроническим лимфолейкозом был описан Рихтером ещё в 1928 году. До сих пор достоверно не известно, является ли возникшая опухоль клоном первичной, или же это два независимо возникших злокачественных образования. По данным иммунологических и генетических исследований, в 1/3 случаев диффузная крупноклеточная опухоль развивается из клональных клеток зрелоклеточной лимфомы, а в 2/3 случаев их взаимосвязь не доказана. Соответственно и точной причины, почему у некоторых пациентов развивается вторая опухоль, достоверно не известно. Считается, что предрасполагающими факторами являются:

  1. Вирус. При исследовании крупноклеточных лимфом у пациентов с синдромом Рихтера было выявлено ДНК вируса Эпштейна-Барра, являющегося предрасполагающим фактором развития и других типов лимфом.
  2. Иммуносупрессия из-за интенсивной химеотерапии. Частота развития синдрома Рихтера у больных хроническим лимфолейкозом увеличивается при приёме флударабина. При приёме пуриновых аналогов такая закономерность не обнаружена.
  3. Прогрессирование лимфопролиферативного заболевания. Некоторые исследователи считают, что синдром Рихтера является следствием развития хронического лимфолейкоза. Возникает у пациентов с индивидуальной предрасположенностью к такому осложнению.

Чтобы подтвердить или опровергнуть эти причины развития синдрома Рихтера, проведённых исследований недостаточно.

К тому же встречается синдром Рихтера крайне редко. Он развивается у 3-10 % пациентов со зрелоклеточными лимфопролиферативными патологиями. Появление крупноклеточной лимфомы ухудшает состояние пациента и сопровождается определёнными признаками.

Симптомы патологии

Чаще синдром Рихтера развивается на поздних стадиях и значительно осложняет течение хронического лимфолейкоза. Он проявляется:

  • массивной лимфаденопатией;
  • быстрым увеличением лимфоузла.

У некоторых пациентов по мере развития крупноклеточной диффузной лимфомы исчезает основной признак лимфолейкоза – увеличенное количество лимфоцитов в крови. У других же наоборот, лимфоцитоз значительно возрастает.

Помимо этого у больных проявляются симптомы опухолевой интоксикации и признаки ослабления гуморального иммунитета. Пациенты жалуются:

  • на обильное потоотделение ночью;
  • интенсивное беспричинное похудание;
  • повышенную температуру тела;
  • частые простуды;
  • постоянно возникающие инфекционные заболевания мочевых путей;
  • длительно заживающие кожные раны.

Боль возникает там, где расположены поражённые лимфоузлы.

Осложняется течение заболевания, если в патологический процесс вовлекается костный мозг и другие органы кроветворения. Нередко при синдроме Рихтера врач выявляет увеличенную селезёнку. И тогда пациенты жалуются на боль, давящее ощущение в брюшной полости.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимы анализ крови, биопсия лимфоузла. Для гистологического исследования материал берут из наиболее подозрительных участков. Забор биоптата проводят с различных мест.

Прогноз при синдроме Рихтера

Дальнейшее прогрессирование болезни зависит от тактики лечения и индивидуальных особенностей пациентов. Часть пациентов после появления крупноклеточной лимфосаркомы умирают в течение полугода, даже если использовать адекватные для агрессивных лимфом комбинированные методы терапии.

Не всегда синдром Рихтера приводит к скорому летальному исходу. Особенно если самочувствие не изменяется. В этом случае продолжительность жизни при синдроме Рихтера значительно варьирует. Пациент может прожить от 3,5 месяцев до 9 лет.

При синдроме Рихтера пациенты нуждаются:

  • в паллиативном лечении;
  • спленэктомии (при значительно увеличенной селезёнке);
  • комбинированном лечении.

При подборе схемы химеотерапии учитывают тип лимфом. Нередко цитостатики, цитотоксины дополняют противовоспалительными препаратами.

Пациентам с лимфомами, особенно при развитии синдрома Рихтера, необходимо избегать инфекционных заболеваний. Часто причиной смерти становится не сама опухоль, а неспособность иммунитета противостоять болезнетворным микроорганизмам.

К какому врачу обратиться

Синдром Рихтера развивается у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями. Такие больные находятся под наблюдением у врачей-гематологов, онкогематологов. Следует периодически проходить необходимые исследования, а при ухудшении самочувствия обязательно обратиться к лечащему врачу, чтобы вовремя выявить синдром Рихтера и изменить тактику лечения.

О admin

x

Check Also

Токсическая аденома щитовидной железы: причины, симптомы и лечение

Токсическая аденома щитовидной железы: причины, симптомы и лечение Токсическая аденома щитовидной железы – доброкачественная опухоль щитовидной железы, представленная одним или несколькими узлами и секретирующая ...

Токсикомания у детей и ее последствия

Токсикомания у детей и ее последствия Токсикомания – это злоупотребление веществами, вызывающими привыкание, физическую и психическую зависимость, тяжелые соматические нарушения в организме и изменение ...

Токсикодермия: симптомы и лечение

Токсикодермия: симптомы и лечение Токсикодермия (или токсикоаллергический дерматит) является острым воспалением кожных покровов, возникающим под воздействием аллергена, токсического или токсически-аллергического фактора, который проникает в ...

Тиреотоксический криз: симптомы, лечение

Тиреотоксический криз: симптомы, лечение Тиреотоксический криз – это осложнение диффузного токсического зоба, которое возникает вследствие внезапного резкого увеличения в крови уровня гормонов щитовидной железы. ...

Тиреоидит риделя (фиброзно-инвазивный тиреоидит): причины, симптомы, лечение

Тиреоидит Риделя (фиброзно-инвазивный тиреоидит): причины, симптомы, лечение Тиреоидит Риделя – медленно прогрессирующее заболевание щитовидной железы, для которого характерно массивное разрастание в ней соединительной ткани ...

Тимпанометрия: показания, методика исследования

Тимпанометрия: показания, методика исследования Наряду с осмотром, речевой аудиометрией и некоторыми другими способами для диагностики болезней среднего уха используется тимпанометрия. Это исследование барабанной перепонки, ...

Тест на толерантность к глюкозе при беременности: зачем его проводят, что показывает

Тест на толерантность к глюкозе при беременности: зачем его проводят, что показывает Любая беременность сопровождается изменениями в процессах углеводного обмена, наиболее значимым среди которых ...

Тест на аллергены (аллергопробы): методики, показания

Тест на аллергены (аллергопробы): методики, показания Тесты на аллергию (или аллергопробы) – это диагностические методики для выявления индивидуальной непереносимости различных веществ (т. е. аллергенов). ...

Темные пятна на коже: причины появления

Темные пятна на коже: причины появления Появление темных пятен на лице или теле всегда расстраивает нас. Эта, казалось бы, только эстетическая проблема заставляет чувствовать ...

Темные круги под глазами: причины и способы избавления

Темные круги под глазами: причины и способы избавления Глаза часто называют «зеркалом души», и каждый из нас хочет видеть их блестящими, здоровыми и красивыми. ...

Теломеры – индикатор старения или «счетчики» жизни

Теломеры – индикатор старения или «счетчики» жизни Изучение процессов старения организма человека всегда занимало умы ученых. И сегодня многие исследователи пытаются до конца разгадать ...

Тахипноэ: что это такое, симптомы, как лечить

Тахипноэ: что это такое, симптомы, как лечить Дыхание является одной из важнейших и основных жизненных функций организма. Оно должно быть ритмичным и глубоким. В ...

Талассемия: что за болезнь, как проявляется, чем лечить

Талассемия: что за болезнь, как проявляется, чем лечить Талассемия – группа генетически обусловленных заболеваний, которые характеризуются нарушением синтеза одной или нескольких цепей глобина в ...

Таблетки от тошноты и рвоты

Таблетки от тошноты и рвоты Обезвоживание организма, гипокалиемия, разрыв пищевода, линейные разрывы слизистой оболочки желудка – это далеко не весь перечень осложнений, к которым ...

Сывороточная болезнь: симптомы, принципы лечения

Сывороточная болезнь: симптомы, принципы лечения Сывороточная болезнь – системное заболевание аллергической природы, возникающее при введении иммунных сывороток или препаратов из них, характерными особенностями которого ...

Сцинтиграфия щитовидной железы: показания, противопоказания, методика проведения

Сцинтиграфия щитовидной железы: показания, противопоказания, методика проведения Одним из методов обследования внутренних органов является сцинтиграфия. Этот способ достаточно информативный, иногда его результаты являются решающими ...

Сцинтиграфия почек: показания, противопоказания, методика

Сцинтиграфия почек: показания, противопоказания, методика Сцинтиграфия почек (или нефросцинтиграфия, реносцинтиграфия) – это метод радионуклидной диагностики, который выполняется после внутривенного введения в организм радиоизотопного контрастного ...

Сцинтиграфия миокарда: суть метода, показания, противопоказания

Сцинтиграфия миокарда: суть метода, показания, противопоказания Благодаря развитию науки и техники в арсенале кардиологов существует множество современных методов диагностики сердца – Эхо-КГ, КТ, МРТ, ...

Схема гемопоэза (кроветворения)

Схема гемопоэза (кроветворения). Краткие сведения Гемопоэз, или процесс кроветворения, происходит в организме в интенсивном и непрерывном режиме. В органах кроветворной системы постоянно образуются клетки ...

Сфеноидит: причины, симптомы, диагностика и лечение

Сфеноидит: причины, симптомы, диагностика и лечение Людям, часто страдающим различными воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей, иногда приходится проходить курс лечения такого заболевания как сфеноидит. ...

Сухость кожи: причины, лечение

Сухость кожи: причины, лечение Многие столкнувшиеся с сухостью кожи знают, что она способна доставлять массу проблем. Стягивание, мелкопористая структура, раздражения, тусклый цвет, шелушения и ...

Стронгилоидоз: симптомы, лечение

Стронгилоидоз: симптомы, лечение Стронгилоидоз – антропонозный геогельминтоз с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя и преобладанием на ранней стадии болезни аллергических реакций, на поздней – поражений ...

Строение и функции пищевода

Строение и функции пищевода Пищевод – это полый орган, представляющий собой узкую и достаточно подвижную трубку длиной до 25 см, которая соединяет глотку и ...

Стриктура уретры у мужчин: симптомы и лечение

Стриктура уретры у мужчин: симптомы и лечение Под стриктурой уретры у мужчин следует понимать сужение просвета мочеиспускательного канала вплоть до полной его облитерации за ...

Рейтинг@Mail.ru