Главная » Здоровье » Синдром нельсона: почему возникает, чем проявляется, как лечить

Синдром нельсона: почему возникает, чем проявляется, как лечить

Синдром Нельсона: почему возникает, чем проявляется, как лечить

Синдром Нельсона – патологическое состояние, которое характеризуется наличием опухоли гипофиза и высоким уровнем в организме адренокортикотропного гормона. Данная патология развивается у лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга и перенесших двухстороннюю адреналэктомию (удаление надпочечников). По данным статистики частота встречаемости этого синдрома колеблется в широких пределах – от 10 до 80 %. Предрасполагает к развитию заболевания молодой возраст и исходно высокий уровень кортикостероидов в сыворотке крови.

Почему возникает

У пациентов с гиперкортицизмом центрального происхождения имеются расстройства механизмов регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. У них нарушается суточный ритм выработки гормонов коры надпочечников, ослаблена реакция на стрессовое воздействие (иногда она полностью отсутствует), может повышаться уровень АКТГ одновременно с кортизолом. После полного выключения функции надпочечников (адреналэктомия) ситуация усугубляется и создаются условия для более выраженных нарушений в этой системе в связи с отсутствием органа-мишени для действия адренокортикотропного гормона. Уровень этого гормона в крови возрастает в несколько раз и может достигать высоких значений. На этом фоне развивается гиперпластический процесс в гипофизе и у больных формируется кортикотропинома (опухоль, вырабатывающая АКТГ). При этом она имеют либо центральную регуляцию, либо выбрасывает гормоны в кровь в автономном режиме.

Ученые считают, что в основе таких расстройств лежит мутация в гене глюкокортикоидных рецепторов, определяющая их резистентность. Этим объясняется отсутствие у больных отрицательной обратной связи между гипофизом и надпочечниками, которая имеется у здорового человека.

Избыточная концентрация АКТГ обуславливает:

  • усиление пигментации кожи и слизистых оболочек;
  • увеличение секреции инсулина (способствует гипогликемии);
  • повышение метаболизма и перераспределение стероидных гормонов в организме;
  • чрезмерную стимуляцию стероидсекретирующих клеток половых органов, что способствует опухолевому росту.

Чем проявляется

Наиболее ранний и достоверный признак болезни – гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность этого патологического симптома зависит от концентрации адренокортикотропного гормона в крови. При его уровне более 1000 пг/мл у человека кожа становится очень темной, особенно это заметно в местах трения и складках. Также темную окраску имеют слизистые оболочки, иногда даже с фиолетовым оттенком. Умеренная меланодермия выявляется у пациента при меньшем количестве этого гормона в крови (до 500 пг/мл).

Не менее важным симптомом является надпочечниковая недостаточность, имеющая нестабильное течение. Для ее компенсации требуются большие дозы гормонов, что связано с быстрой деградацией глюкокортикоидов в условиях чрезмерной секреции АКТГ. При этом часто возникают надпочечниковые кризы. Они бывают двух типов – малые и большие. Для первых характерно:

  • постепенное нарастание слабости;
  • адинамия;
  • гипотензия;
  • плохой аппетит;
  • небольшая тошнота;
  • болевые ощущения в костях.

Большие надпочечниковые кризы имеют более яркую клиническую картину:

  • внезапное начало;
  • интенсивная боль в животе (напоминает клинику острого живота);
  • тошнота, повторная рвота;
  • послабление стула;
  • выраженная слабость;
  • падение артериального давления;
  • суставные и мышечные боли;
  • повышение температуры тела.

Наличие кортикотропиномы в организме ведет к возникновению неврологических симптомов. Их выраженность и характер определяются размерами опухоли и направлением ее роста. Наиболее часто встречаются:

  • потеря зрения на один или оба глаза;
  • выпадение полей зрения;
  • нарушение обоняния;
  • снижение памяти и работоспособности;
  • эмоциональная лабильность;
  • мнительность;
  • тревожность;
  • упорные головные боли (затруднение оттока ликвора);
  • поражение черепно-мозговых нервов (3, 4, 5, 6 пар) и соответствующие проявления.

Иногда при синдроме Нельсона происходит кровоизлияние в аденому гипофиза. Такое состояние характеризуется:

  • внезапной и интенсивной головной болью;
  • разнообразными неврологическими проявлениями;
  • признаками гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Как диагностируется

Диагноз «синдром Нельсона» базируется:

  • на жалобах;
  • истории заболевания;
  • данных врачебного осмотра и дополнительного обследования.

При подозрении на развитие данной патологии пациенту проводятся следующие исследования:

  • определение в крови уровня АКТГ;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография с целью визуализации опухоли, определения ее размеров и направления роста;
  • осмотр офтальмолога с исследованием глазного дна и определением остроты зрения.

Основанием для такого заключения является высокая концентрация АКТГ в крови и наличие опухоли гипофиза.

Для аденомы гипофиза характерно возрастание АКТГ более 200 пг/мл с нарушением циркадного ритма секреции. Его концентрация отражает степень активности кортикотропиномы.

Кроме того, больным с подтвержденным синдромом Нельсона рекомендуется оценивать функциональное состояние других эндокринных желез (особенно половых) и костной системы. Определение плотности минерализации кости позволяет своевременно обнаружить прогрессирование остеопороза.

Как лечить

Основными направлениями лечения данной патологии являются:

  • снижение уровня адренокортикотропного гормона в плазме крови;
  • восстановление нормальной секреторной функции гипофиза;
  • предотвращение дальнейшего развития опухолевого процесса;
  • компенсация недостатка гормонов надпочечников в организме.

Для достижения этих целей применяют оперативные и консервативные методы.

В первую очередь такие больные нуждаются в удалении опухоли. При наличии микроаденомы гипофиза предпочтение отдается малоинвазивным оперативным вмешательствам с транссфеноидальным доступом. Если опухоль имеет более крупные размеры (макроаденома) и инвазивный рост, то для ее удаления применяется краниотомия. После операции рекомендуется облучение гипофиза.

Лучевая терапия может использоваться как в комплексе с оперативным вмешательством, так и в качестве самостоятельного метода лечения микроаденом гипофиза.

В медикаментозном лечении данной патологии можно выделить два важных аспекта:

  • заместительная гормональная терапия;
  • угнетение секреции АКТГ.

Всем больным после удаления надпочечников назначается пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами. Среди последних предпочтение отдается гидрокортизону, кортикостерону ацетату и преднизолону. Дозу используемого препарата подбирают индивидуально и равномерно распределяют в течение всего дня. Минералокортикоиды рекомендуется применять один раз в сутки в утренние часы.

При нарушениях менструальной функции у женщин и расстройствах в половой сфере у мужчин дополнительно назначаются половые гормоны.

Для снижения секреции АКТГ могут использоваться:

  • ципрогептадин;
  • бромокриптин;
  • вальпроат натрия;
  • октреотид.

Следует отметить, что данные об эффективности консервативной терапии при синдроме Нельсона противоречивы.

К какому врачу обратиться

Диагностику синдрома Нельсона осуществляет эндокринолог, лечение чаще проводится у нейрохирургов. Также показана консультация офтальмолога.

Заключение

Прогноз при этом заболевании определяется динамикой и направлением роста опухоли гипофиза, а также степенью компенсации надпочечниковой недостаточности. При стабильном течении последней на фоне адекватной терапии и отсутствии прогрессирования опухолевого процесса прогноз считается относительно благоприятным. Такие лица нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога и имеют ограниченную трудоспособность.

О admin

x

Check Also

Токсическая аденома щитовидной железы: причины, симптомы и лечение

Токсическая аденома щитовидной железы: причины, симптомы и лечение Токсическая аденома щитовидной железы – доброкачественная опухоль щитовидной железы, представленная одним или несколькими узлами и секретирующая ...

Токсикомания у детей и ее последствия

Токсикомания у детей и ее последствия Токсикомания – это злоупотребление веществами, вызывающими привыкание, физическую и психическую зависимость, тяжелые соматические нарушения в организме и изменение ...

Токсикодермия: симптомы и лечение

Токсикодермия: симптомы и лечение Токсикодермия (или токсикоаллергический дерматит) является острым воспалением кожных покровов, возникающим под воздействием аллергена, токсического или токсически-аллергического фактора, который проникает в ...

Тиреотоксический криз: симптомы, лечение

Тиреотоксический криз: симптомы, лечение Тиреотоксический криз – это осложнение диффузного токсического зоба, которое возникает вследствие внезапного резкого увеличения в крови уровня гормонов щитовидной железы. ...

Тиреоидит риделя (фиброзно-инвазивный тиреоидит): причины, симптомы, лечение

Тиреоидит Риделя (фиброзно-инвазивный тиреоидит): причины, симптомы, лечение Тиреоидит Риделя – медленно прогрессирующее заболевание щитовидной железы, для которого характерно массивное разрастание в ней соединительной ткани ...

Тимпанометрия: показания, методика исследования

Тимпанометрия: показания, методика исследования Наряду с осмотром, речевой аудиометрией и некоторыми другими способами для диагностики болезней среднего уха используется тимпанометрия. Это исследование барабанной перепонки, ...

Тест на толерантность к глюкозе при беременности: зачем его проводят, что показывает

Тест на толерантность к глюкозе при беременности: зачем его проводят, что показывает Любая беременность сопровождается изменениями в процессах углеводного обмена, наиболее значимым среди которых ...

Тест на аллергены (аллергопробы): методики, показания

Тест на аллергены (аллергопробы): методики, показания Тесты на аллергию (или аллергопробы) – это диагностические методики для выявления индивидуальной непереносимости различных веществ (т. е. аллергенов). ...

Темные пятна на коже: причины появления

Темные пятна на коже: причины появления Появление темных пятен на лице или теле всегда расстраивает нас. Эта, казалось бы, только эстетическая проблема заставляет чувствовать ...

Темные круги под глазами: причины и способы избавления

Темные круги под глазами: причины и способы избавления Глаза часто называют «зеркалом души», и каждый из нас хочет видеть их блестящими, здоровыми и красивыми. ...

Теломеры – индикатор старения или «счетчики» жизни

Теломеры – индикатор старения или «счетчики» жизни Изучение процессов старения организма человека всегда занимало умы ученых. И сегодня многие исследователи пытаются до конца разгадать ...

Тахипноэ: что это такое, симптомы, как лечить

Тахипноэ: что это такое, симптомы, как лечить Дыхание является одной из важнейших и основных жизненных функций организма. Оно должно быть ритмичным и глубоким. В ...

Талассемия: что за болезнь, как проявляется, чем лечить

Талассемия: что за болезнь, как проявляется, чем лечить Талассемия – группа генетически обусловленных заболеваний, которые характеризуются нарушением синтеза одной или нескольких цепей глобина в ...

Таблетки от тошноты и рвоты

Таблетки от тошноты и рвоты Обезвоживание организма, гипокалиемия, разрыв пищевода, линейные разрывы слизистой оболочки желудка – это далеко не весь перечень осложнений, к которым ...

Сывороточная болезнь: симптомы, принципы лечения

Сывороточная болезнь: симптомы, принципы лечения Сывороточная болезнь – системное заболевание аллергической природы, возникающее при введении иммунных сывороток или препаратов из них, характерными особенностями которого ...

Сцинтиграфия щитовидной железы: показания, противопоказания, методика проведения

Сцинтиграфия щитовидной железы: показания, противопоказания, методика проведения Одним из методов обследования внутренних органов является сцинтиграфия. Этот способ достаточно информативный, иногда его результаты являются решающими ...

Сцинтиграфия почек: показания, противопоказания, методика

Сцинтиграфия почек: показания, противопоказания, методика Сцинтиграфия почек (или нефросцинтиграфия, реносцинтиграфия) – это метод радионуклидной диагностики, который выполняется после внутривенного введения в организм радиоизотопного контрастного ...

Сцинтиграфия миокарда: суть метода, показания, противопоказания

Сцинтиграфия миокарда: суть метода, показания, противопоказания Благодаря развитию науки и техники в арсенале кардиологов существует множество современных методов диагностики сердца – Эхо-КГ, КТ, МРТ, ...

Схема гемопоэза (кроветворения)

Схема гемопоэза (кроветворения). Краткие сведения Гемопоэз, или процесс кроветворения, происходит в организме в интенсивном и непрерывном режиме. В органах кроветворной системы постоянно образуются клетки ...

Сфеноидит: причины, симптомы, диагностика и лечение

Сфеноидит: причины, симптомы, диагностика и лечение Людям, часто страдающим различными воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей, иногда приходится проходить курс лечения такого заболевания как сфеноидит. ...

Сухость кожи: причины, лечение

Сухость кожи: причины, лечение Многие столкнувшиеся с сухостью кожи знают, что она способна доставлять массу проблем. Стягивание, мелкопористая структура, раздражения, тусклый цвет, шелушения и ...

Стронгилоидоз: симптомы, лечение

Стронгилоидоз: симптомы, лечение Стронгилоидоз – антропонозный геогельминтоз с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя и преобладанием на ранней стадии болезни аллергических реакций, на поздней – поражений ...

Строение и функции пищевода

Строение и функции пищевода Пищевод – это полый орган, представляющий собой узкую и достаточно подвижную трубку длиной до 25 см, которая соединяет глотку и ...

Стриктура уретры у мужчин: симптомы и лечение

Стриктура уретры у мужчин: симптомы и лечение Под стриктурой уретры у мужчин следует понимать сужение просвета мочеиспускательного канала вплоть до полной его облитерации за ...

Рейтинг@Mail.ru