Главная » Здоровье » Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.



По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.



В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.



При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Желательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.



По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

органов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Диабет у детей: Причины и лечение

Известно, что в более, чем одной трети случаев, диабет на территории США развивается у людей старше 65 лет, в связи с чем данное заболевание ...

Обзор 2014: Что важного произошло в мире медицины?

Вот и заканчивается еще один год , каждому он запомнился каким-либо событием. А что за этот год значительного произошло в области медицины? Заканчивающийся год, ...

Ученым из США удалось вывести пациента из комы ультразвуком

Нейрохирургам из США апробирован новый способ выведения человека из состояния комы. Если ранее для выведения из состояния комы применялся опасный метод хирургического вмешательства для ...

Песок в почках – какие симптомы свидетельствуют о болезни

К микролитам принято относить микроскопические камешки и песок, скапливающийся в почках и затем выходящий в мочеточники и мочевой пузырь. Микролитиаз не принято относить к ...

Сахар и наше здоровье

Сахар – это по сути сильный “наркотик” для нашего организма. При потреблении сахара в мозгу активируются те же механизмы, что и при употреблении морфина! ...

Электрические сигареты "за" и "против&quot

Невзирая на возрастающий объем познаний о вреде табачных изделий на организм человека, Наша родина на сегодня остается государством с наибольшим количеством потребляемого табака в ...

Криомассаж – воздействие холодом

Криомассаж – это метод криотерапии, заключающийся в воздействии холода на кожные покровы человека. Чаще процедуру проводят на лице, хотя могут делать и на других ...

7 товаров счастливого человека

Издавна понятно, что счастливый человек притягивает фортуну. Но как зарядиться оптимизмом, если дождливая погода, маленькие неурядицы либо нехорошее самочувствие мешают радоваться тому что живешь? ...

Профилактика остеохондроза

Сидящая работа – главный фактор огромного количества болезней, в том числе остеохондроза. Чтоб избежать его появления, стоит соблюдать несколько правил. Почему принципиальна профилактика остеохондроза ...

Интоксик очередной развод или правда (реальные отзывы врачей)

Ежедневно мы контактируем с окружающим миром, поэтому в организм поступают различные вирусы, бактерии, микроорганизмы. Большинство выводится или нейтрализуется без вреда для здоровья, но некоторые ...

Уход за кожей весной

Весна – самое сложное для кожи время года. Резкие перепады погоды, сильные ветры, дождик, слякоть, снег…Такое не выдержит даже здоровая кожа, не то, что ...

Плоскостопие у детей и как с ним бороться

  Лечение плоскостопия у детей является длительным и кропотливым процессом, требующим терпения. В этом вопросе хорошими помощниками является ортопедическая обувь и стельки, однако не ...

Пузырь со льдом – показания и противопоказания

Холод очень часто применяют в терапии. Зачем? Какие показания к применению холода? Когда и как прикладывать пузырь со льдом? О методе Пузырь со льдом ...

Артроскопия при заболеваниях плечевого сустава

Артроскопия плечевого сустава представляет собой минимальное хирургическое вмешательство для диагностирования и оперирования при различных видах заболеваний одного из самых сложных суставов человека. При проведении ...

Нарушения обмена веществ, влияющие на зрительную функцию

Нарушения обменных процессов, связанные с глазными патологиями Нарушения обменных процессов могут быть выявлены в первые же дни после рождения ребенка, некоторые – спустя длительное ...

Исцеление травкой мокрицей

Редчайший огородник не знает про эту сорную травку, но мокрица (по другому её именуют ещё звездчаткой) в народной медицине известна достаточно таки обширно. Это ...

Исправление прикуса брекетами: этапы лечения

Исправление прикуса брекетами у взрослых – очень важная процедура, по причине того, что красивая улыбка визитная карточка современного человека. По наблюдениям специалистов-ортодонтов  далеко не каждый ...

На лечение в Израиль чаще всего прилетают пациентки с раком груди — IsraelMedic

Лечение опухоли груди в Израиле – IsraelMedic Зачастую обращения пациентов из стран СНГ к услугам компании медсопровождения в Израиле IsraelMedic обусловлены проблемами, которые вызваны ...

Рак глаза: симптомы, причины, лечение

  Среди раковых опухолей, которые могут развиваться на любом органе человека, рак глаза явление довольно редкое, но и оно имеет место. По сути, рак ...

Наша родина выкарабкалась из демографического пике

Премьер-министр РФ Владимир Путин заявил, что Рф удалось выкарабкаться из “демографического пике” и в первый раз страна выходит на стабилизацию населения. “Еще лет 5 ...

Калина от изжоги

Изжога вызывает очень неприятные, а зачастую даже мучительные ощущения и со временем приводит к серьезному заболеванию желудка. Между тем избавиться от нее очень просто ...

Артериальная гипертензия 2 степени

Об артериальной гипертензии много разной информации. Почему-то часто ее приписывают людям пожилого возраста. Но современная жизнь с напряженным графиком омолодила болезнь, поэтому от нее ...

Просмотр TV ночкой вызывает ожирение

По данным совместного исследования израильских и американских учёных неизменное воздействие света ночкой может вызывать у людей ожирение даже при отсутствии лишнего питания либо конфигурации ...

Мужское бесплодие: факторы риска, формы патологии

Невозможность зачать ребенка, невозможность стать отцом для мужчины столь же болезненное состояние, как и неспособность выносить и родить ребенка для женщины. Причем вопреки расхожему ...

Рейтинг@Mail.ru