Главная » Мой ребенок » Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны?

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Как бы родители не старались оградить своего ребенка от травм и ушибов, они все равно случаются, подчас даже на ровном месте. И как своеобразное напоминание о произошедшем на коже вашего малыша остается синяк, а если удар был слишком сильным, то и гематома. Однако в некоторых случаях появление обширных кровоизлияний или синяков является не «наградой» за шалость, а первым признаком болезни Верльгофа.

Данная патология считается самым частым генетическим заболеванием системы крови у детей. Ее распространенность – 1-2 заболевших на 100 тыс. детского населения. С одинаковой частотой встречается и у мальчиков, и у девочек.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это преимущественно первичный геморрагический диатез с хроническим волнообразным течением, который обусловлен количественными и качественными изменениями (недостаточностью) тромбоцитов.

Причины болезни Верльгофа у детей до сих пор остаются неизвестными. Часть ученых склоняется к теории о генетической мутации, вызывающей образование неполноценных клеток крови, другие считают, что главенствующая роль принадлежит нарушениям в иммунной системе. Третьи утверждают, что пурпура возникает при наличии обеих причин – и мутации, и нарушения иммунного ответа.



Первые симптомы болезни Верльгофа возникают после проведения вакцинаций, приема различных медикаментов, перенесенных инфекционных заболеваний (вирусных, бактериальных), воздействия низких или высоких температур на ребенка. Патогенетических механизмов развития патологии несколько:

  1. В организме начинают образовываться антитела к собственным тромбоцитам, которые на мембране последних формируют комплекс антиген-антитело и разрушают данные клетки крови.
  2. Параллельно нарушается процесс созревания тромбоцитов в кроветворных органах, так антитела воздействуют не только со зрелыми клетками, но и повреждают мегакариоцитарный росток.
  3. Происходит существенное сокращение продолжительности существования тромбоцитов: в норме они живут 10-12 дней, при пурпуре – всего 1-2 дня.

Все вышеперечисленное приводит к существенному снижению уровня тромбоцитов в крови ребенка и их функциональной несостоятельности. Следствием этого являются следующие изменения:

  1. Недостаток питания (доставка питательных веществ – важнейшая функция тромбоцитов) приводит к истончению эндотелиального слоя сосудов, его повышенной проницаемости, что является причиной спонтанных кровотечений.
  2. Из-за несостоятельности тромбоцитов увеличивается длительность кровотечения, что может привести к летальному исходу.

Тромбоцитопеническую пурпуру классифицируют следующим образом:

  1. Тип заболевания – приобретенный или наследственный.
  2. Форма патологии:
    • Неиммунная;
    • Иммунная.
  3. Периоды болезни:
    • Кризис, который может протекать в легкой, средней или тяжелой форме;
    • Клиническая ремиссия;
    • Клинико-лабораторная ремиссия.
  4. Течение заболевания: острое или хроническое (редко или часто рецидивирующее, самое тяжелое – непрерывно-рецидивирующее).
  5. Наличие осложнений или их отсутствие.



Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны следующие симптомы:

1. Кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, в слизистые внутренних органов, в плевральную полость, в капсулу суставов. Они отличаются от обычных гематом по следующим характеристикам:

  • возникают спонтанно, чаще всего в ночное время;
  • площадь кровоизлияния не соответствует повреждающему фактору (значительно больше, чем должна быть);
  • полихромность;
  • полиморфность – отличительный симптом «шкура леопарда» (цвет гематом может быть красноватым, сине-фиолетовым, зеленым);
  • отсутствие симметрии расположения кровоизлияний.

2. Произвольно возникающие кровотечения: чаще всего из десен, носа, реже – из слизистых ЖКТ или мочевыделительной системы. Особенно опасны менструальные кровотечения – они длятся дольше обычного и очень обильны.

Диагностика болезни Верльгофа у детей проводится на основании данных анамнеза, клинической картины, физикальных и лабораторных обследований. Из-за нарушения проницаемости и ломкости сосудов у таких пациентов определяются положительные эндотелиальные пробы:

  • Симптом щипка.
  • Манжеточная проба.
  • Баночная и уколочная пробы.
  • Молоточковый признак.



В общем анализе крови при болезни Верльгофа наблюдается тромбоцитопения, при микроскопическом исследовании визуализируются тромбоциты гигантских размеров. При исследовании красного костного мозга диагностируется значительное увеличение количества мегакариоцитов, промегакариоцитов и мегакариобластов. Однако процессы отшнуровки тромбоцитов резко снижены.

Исследование процессов свертываемости показывают снижение ретракции кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения по Дюке.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Чтобы максимально уменьшить вероятность возникновения травмы, маленькому пациенту назначают строгий постельный режим. Особых указаний к питанию не существует, однако пища должна содержать достаточное количество кальция и белка.

Медикаментозное лечение болезни Верльгофа у детей заключается в применении глюкокортикостероидов (преднизолон), в случае его неэффективности назначают иммунодепрессанты. Для повышения уровня тромбоцитов используется антирезусный иммуноглобулин и производные интерферона.

Если консервативное лечение неэффективно выполняют спленэктомию. С гемостатической целью местно можно применять гемостатическую губку, кислоту аминокапроновую, внутривенно или внутримышечно вводятся дицинон, тугина. При кровотечениях, угрожающих жизни пациента, проводят переливание тромбоцитарной массы.



В данный отрезок времени тромбоцитопеническая пурпура является неизлечимой патологией, поэтому нельзя говорить, что существуют осложнения после болезни Верльгофа. Эти состояния скорее сопровождают заболевание. Особо опасными считаются:

  1. Желудочно-кишечные кровотечения.
  2. Кровоизлияние в мозг.
  3. Легочное кровотечение.
  4. Метроррагия.

Лечение данных состояний проводится в условиях стационара в отделении реанимации и с помощью мощнейших кровоостанавливающих препаратов.

О admin

x

Check Also

Как правильно назвать ребенка

Как правильно назвать ребенка? Когда-то мы уже говорили о том, как выбрать имя для ребенка. Сегодня продолжим развивать тему и затронем еще пару важных моментов. Когда нужно ласково обратиться к малютке, фантазия родителей не знает границ.

Последствия стимуляции родов

Последствия стимуляции родов Наши постоянные читатели помнят, что недавно мы обсуждали последствия переношенной беременности (если еще не знакомы со статьей, рекомендуем уделить ей пару минут), и говорили, что она почти всегда заканчивается стимуляцией родов.

Как лечить микоз – несколько советов для мам

Как лечить микоз – несколько советов для мам О причинах микоза и том, насколько он может быть опасен, мы говорили в предыдущей статье, если еще не ознакомились с ней, рекомендуем.

Как купать ребенка

Как купать ребенка Дети просто обожают купаться. Ведь это так весело! Игрушки, мыльные пузырьки, брызги. Но порой неправильно проведенные гигиенические процедуры могут стать причиной атопического дерматита.

Естественные роды: размеры таза, противопоказания, подготовка, анестезия

Естественные роды: особенности, противопоказания, плюсы и минусы Оправданы ли естественные роды и не лучше ли при малейших отклонениях соглашаться на кесарево сечение? Современные женщины хотят обойтись «малой кровью» и ничего не чувствовать, а врачи бьют в таких ситуациях тревогу и, несмотря на страхи перед болью, настоятельно рекомендуют рожать ребёнка самостоятельно при отсутствии показаний к оперативному вмешательству.

Нужно ли пеленание ребенку и его виды

Нужно ли пеленание ребенку и его виды Наши бабушки не представляли уход за ребенком без использования пеленок. Зато сегодня ситуация начинает кардинально меняться, на смену отрезам ткани, приходят разнообразные подгузники, боди, костюмчики…. Мало того, на вопрос: «Нужно ли пеленание ребенку?» современные мамочки отвечают отрицательно.

Кесарево сечение: виды, показания, последствия, плюсы и минусы

Кесарево сечение: виды, показания, подготовка, как делают, последствия, плюсы и минусы Современными врачами всё чаще принимается решение в ходе естественных родов о хирургическом вмешательстве, при котором ребёнок извлекается из разреза, сделанного на матке.

Личная гигиена ребенка

Личная гигиена ребенка Гигиена маленького ребенка забирает у мамы очень много времени и сил. В этой статье рассмотрим, как нужно ухаживать за крохой, чтобы ежедневные процедуры стали приятными и эффективными.

Когда начинать купать ребенка в большой ванне

Когда начинать купать ребенка в большой ванне? Даже если ребенок с первых дней жизни любит плескаться в воде, первые купания в большой ванне станут для него настоящим событием.

Низкое давление у мамы: ищем причины

Низкое давление у мамы: ищем причины Некоторые путают низкое артериальное давление с гипотонией. Но на практике это разные вещи. Так при гипотонии артериальное давление ниже 90/60 мм рт. ст. Причем встречается она редко, и требует своевременного серьезного лечения.

Как понять своего ребенка

Как понять своего ребенка? В этой статье давайте рассмотрим некоторые нюансы мировосприятия малыша, которые помогут вам научиться понимать ребенка. Внимательно наблюдайте за крохой, его жестами, выражением лица и вы быстро научитесь лучше его понимать.

Отдых на средиземном море с ребенком

Отдых на средиземном море с ребенком Выбирая место для отдыха с детьми летом, присмотритесь к курортам Средиземноморья. Ориентируясь на возраст и интересы ребенка, можно организовать поистине идеальный отпуск.

Ребенок перестал слушаться

Ребенок перестал слушаться… Большинство родителей пребывает в твердой уверенности, что с ними такого точно не случится. Ну как может ребенок перестать слушаться, если приложено столько усилий к его воспитанию? Да еще и с соблюдением всевозможных рекомендаций.

Дыхание при родах: как правильно дышать, техника, методики

Как правильно дышать при родах и схватках: эффективные методики Очень большое значение имеет дыхание при родах, от которого зависит самочувствие роженицы, здоровье ребёнка и общий исход всего мероприятия.

Давать ли ребенку соску?

Давать ли ребенку соску? Чтобы выяснить, давать ли ребенку соску, ответьте на вопрос: зачем она ему? Принято считать, что пустышка помогает быстро успокоить кроху.

Ранние роды: причины, сроки, методы родоразрешения, последствия

Роды раньше срока: причины и последствия Ранними (преждевременными) родами называют родовую деятельность, которая наступила на сроках от 22 (это самый ранний срок родов) до 37 недель.

На кого будет похож ребенок?

На кого будет похож ребенок? Некоторые считают, что симпатичная маленькая девочка непременно станет красивой женщиной, а крупный новорожденный ребенок обязательно будет хорошим спортсменом.

Причины появления молочницы у женщин

Причины появления молочницы у женщин Мировая статистика по количеству заболеваний молочницей показывает совсем не радостные цифры. Примерно каждая третья женщина рано или поздно сталкивается с этой проблемой.

Вторые роды: подготовка, этапы, особенности, осложнения, восстановление

Вторые роды: как начинаются, как проходят и чем отличаются от первых Пара, надумавшая стать родителями в очередной раз, обычно осознанно подходит к такому решению.

Ребенок просит собаку

Ребенок просит собаку Вспомните себя в детстве. Наверняка вы мечтали о собаке. А когда родители купили вам щенка, пришли в восторг. Эти яркие воспоминания до сих пор могут вызывать положительные эмоции.

Внешний вид новорожденных – важные особенности

Внешний вид новорожденных – важные особенности Внешний вид новорожденных нередко вызывает удивление у родителей. Они-то представляли себе розовощекого малыша, как в рекламном ролике, а в действительности он выглядит совсем не так.

Ребенку не хватает молока

Ребенку не хватает молока. Что делать? Некоторые мамы постоянно переживают, что ребенку не хватает молока, и он недоедает, поэтому начинают докармливать его смесями.

Лечение папилломавируса у женщин

Лечение папилломавируса у женщин Лечение папилломавирусной инфекции само по себе является достаточно сложным. Это не тот случай, когда можно купить пару препаратов и через некоторое время забыть о проблеме.

Как научить ребенка пить из чашки

Как научить ребенка пить из чашки? Когда малыш пьет через соску, у него появляется чувство безопасности. Сосание ассоциируется у него с мамой. Наверное, вы обращали внимание, как даже трехлетние дети везде ходят с бутылочкой и попивают из нее чай или компот.

Рейтинг@Mail.ru