Главная » Мой ребенок » Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны?

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Как бы родители не старались оградить своего ребенка от травм и ушибов, они все равно случаются, подчас даже на ровном месте. И как своеобразное напоминание о произошедшем на коже вашего малыша остается синяк, а если удар был слишком сильным, то и гематома. Однако в некоторых случаях появление обширных кровоизлияний или синяков является не «наградой» за шалость, а первым признаком болезни Верльгофа.

Данная патология считается самым частым генетическим заболеванием системы крови у детей. Ее распространенность – 1-2 заболевших на 100 тыс. детского населения. С одинаковой частотой встречается и у мальчиков, и у девочек.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это преимущественно первичный геморрагический диатез с хроническим волнообразным течением, который обусловлен количественными и качественными изменениями (недостаточностью) тромбоцитов.

Причины болезни Верльгофа у детей до сих пор остаются неизвестными. Часть ученых склоняется к теории о генетической мутации, вызывающей образование неполноценных клеток крови, другие считают, что главенствующая роль принадлежит нарушениям в иммунной системе. Третьи утверждают, что пурпура возникает при наличии обеих причин – и мутации, и нарушения иммунного ответа.



Первые симптомы болезни Верльгофа возникают после проведения вакцинаций, приема различных медикаментов, перенесенных инфекционных заболеваний (вирусных, бактериальных), воздействия низких или высоких температур на ребенка. Патогенетических механизмов развития патологии несколько:

  1. В организме начинают образовываться антитела к собственным тромбоцитам, которые на мембране последних формируют комплекс антиген-антитело и разрушают данные клетки крови.
  2. Параллельно нарушается процесс созревания тромбоцитов в кроветворных органах, так антитела воздействуют не только со зрелыми клетками, но и повреждают мегакариоцитарный росток.
  3. Происходит существенное сокращение продолжительности существования тромбоцитов: в норме они живут 10-12 дней, при пурпуре – всего 1-2 дня.

Все вышеперечисленное приводит к существенному снижению уровня тромбоцитов в крови ребенка и их функциональной несостоятельности. Следствием этого являются следующие изменения:

  1. Недостаток питания (доставка питательных веществ – важнейшая функция тромбоцитов) приводит к истончению эндотелиального слоя сосудов, его повышенной проницаемости, что является причиной спонтанных кровотечений.
  2. Из-за несостоятельности тромбоцитов увеличивается длительность кровотечения, что может привести к летальному исходу.

Тромбоцитопеническую пурпуру классифицируют следующим образом:

  1. Тип заболевания – приобретенный или наследственный.
  2. Форма патологии:
    • Неиммунная;
    • Иммунная.
  3. Периоды болезни:
    • Кризис, который может протекать в легкой, средней или тяжелой форме;
    • Клиническая ремиссия;
    • Клинико-лабораторная ремиссия.
  4. Течение заболевания: острое или хроническое (редко или часто рецидивирующее, самое тяжелое – непрерывно-рецидивирующее).
  5. Наличие осложнений или их отсутствие.



Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны следующие симптомы:

1. Кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, в слизистые внутренних органов, в плевральную полость, в капсулу суставов. Они отличаются от обычных гематом по следующим характеристикам:

  • возникают спонтанно, чаще всего в ночное время;
  • площадь кровоизлияния не соответствует повреждающему фактору (значительно больше, чем должна быть);
  • полихромность;
  • полиморфность – отличительный симптом «шкура леопарда» (цвет гематом может быть красноватым, сине-фиолетовым, зеленым);
  • отсутствие симметрии расположения кровоизлияний.

2. Произвольно возникающие кровотечения: чаще всего из десен, носа, реже – из слизистых ЖКТ или мочевыделительной системы. Особенно опасны менструальные кровотечения – они длятся дольше обычного и очень обильны.

Диагностика болезни Верльгофа у детей проводится на основании данных анамнеза, клинической картины, физикальных и лабораторных обследований. Из-за нарушения проницаемости и ломкости сосудов у таких пациентов определяются положительные эндотелиальные пробы:

  • Симптом щипка.
  • Манжеточная проба.
  • Баночная и уколочная пробы.
  • Молоточковый признак.



В общем анализе крови при болезни Верльгофа наблюдается тромбоцитопения, при микроскопическом исследовании визуализируются тромбоциты гигантских размеров. При исследовании красного костного мозга диагностируется значительное увеличение количества мегакариоцитов, промегакариоцитов и мегакариобластов. Однако процессы отшнуровки тромбоцитов резко снижены.

Исследование процессов свертываемости показывают снижение ретракции кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения по Дюке.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Чтобы максимально уменьшить вероятность возникновения травмы, маленькому пациенту назначают строгий постельный режим. Особых указаний к питанию не существует, однако пища должна содержать достаточное количество кальция и белка.

Медикаментозное лечение болезни Верльгофа у детей заключается в применении глюкокортикостероидов (преднизолон), в случае его неэффективности назначают иммунодепрессанты. Для повышения уровня тромбоцитов используется антирезусный иммуноглобулин и производные интерферона.

Если консервативное лечение неэффективно выполняют спленэктомию. С гемостатической целью местно можно применять гемостатическую губку, кислоту аминокапроновую, внутривенно или внутримышечно вводятся дицинон, тугина. При кровотечениях, угрожающих жизни пациента, проводят переливание тромбоцитарной массы.



В данный отрезок времени тромбоцитопеническая пурпура является неизлечимой патологией, поэтому нельзя говорить, что существуют осложнения после болезни Верльгофа. Эти состояния скорее сопровождают заболевание. Особо опасными считаются:

  1. Желудочно-кишечные кровотечения.
  2. Кровоизлияние в мозг.
  3. Легочное кровотечение.
  4. Метроррагия.

Лечение данных состояний проводится в условиях стационара в отделении реанимации и с помощью мощнейших кровоостанавливающих препаратов.

О admin

x

Check Also

Рацион питания ребенка после года – важные особенности

Рацион питания ребенка после года – важные особенности Вот и завершилось празднование первого дня рождения ребенка – малыш задул свечку на праздничном торте, пообщался с гостями, услышал множество пожеланий, получил много подарков, и теперь тихонечко посапывает в своей кроватке.

Какие ягоды можно давать ребенку и с какого возраста

Какие ягоды можно давать ребенку и с какого возраста Стремительно приближается лето, а значит, скоро появится возможность побаловать малыша свежими фруктами и ягодами, которые так важны для маленького растущего организма.

Можно ли ребенку экзотические фрукты

Можно ли ребенку экзотические фрукты Мы часто слышим мнение, что наиболее полезны для организма именно те фрукты, которые произрастают в нашем регионе. Но сейчас настолько богатый выбор экзотический фруктов, причем не только летом, но и зимой.

Как улучшить аппетит у ребенка – маленькие хитрости

Как улучшить аппетит у ребенка – маленькие хитрости Сильнейшее влияние на формирование вкусовых пристрастий у ребенка до 4 лет имеют родители. Ведь мама готовит то, что любит сама и считает наиболее полезным для растущего организма.

Полезен ли детям мед

Полезен ли детям мед Мед – это поистине уникальный продукт. В нем содержатся практически все химические вещества и элементы, которые необходимы для нормального развития и правильного функционирования организма, которые, ко всему прочему, еще и усваиваются почти на 100%. А вы еще спрашиваете, полезен ли мед детям.

Чем полезен картофель для ребенка?

Чем полезен картофель для ребенка? Блюда из картофеля не только доставят удовольствие, маленькому гурману, но и принесут много пользы. Главное – правильно их готовить.

Что приготовить на полдник ребенку

Что приготовить на полдник ребенку Малыши — большие непоседы, которые тратят очень много энергии на движение. А раз расход большой, то и питаться ребенок должен полноценно 5-6 раз в день.

Кисломолочная смесь для детей до года: назначение, применение, рейтинг

Кисломолочные смеси для новорожденных: какие лучше, как вводить, рейтинг и обзор брендов Среди детского питания для новорождённых кисломолочная смесь занимает особое, очень почётное место.

Особенности питания детей до трех лет

Особенности питания детей до трех лет Правильное питание детей до трех лет – это залог крепкого здоровья в будущем. К сожалению, не все относятся к его организации с должным вниманием.

Манная каша для детей: польза и вред, как варить, рецепт

Манная каша для детей: польза и вред, правильный рецепт приготовления Вокруг манной каши, на которой выросли целые поколения, сегодня разворачиваются ожесточённые споры, стоит ли кормить ею своих чад.

Нужно ли допаивать ребенка?

Нужно ли допаивать ребенка? Принято считать, что дети, которые находятся нагрудном вскармливании, не нуждаются в допаивании до 6 месяцев. Если малыш искусственник, давайте ему пить воду или чай, но не заставляйте.

Особенности питания ребенка 3-6 лет – советы для гениев

Особенности питания ребенка 3-6 лет – советы для гениев Если вы уделяете самое пристальное внимание интеллектуальному развитию своего малыша, в первую очередь нужно позаботиться о том, что он ест.

Полезны ли овощи для детей

Полезны ли овощи для детей Многим нашим читателям вопрос: «Полезны ли овощи ребенку?» покажется как минимум странным. Действительно, как овощи могут быть не полезными? Тем не менее, подобный вопрос иногда задают и вызван он в первую очередь вкусовыми пристрастиями малыша.

Чем полезны укроп и петрушка детям

Чем полезны укроп и петрушка детям Пользу зелени в рационе ребенка нельзя недооценивать. Ранней весной, когда у малыша особенно остро проявляется нехватка витамина C, а получить его в должном количестве особенно не из чего, на помощь приходят укроп и петрушка.

Ужин для ребенка

Ужин для ребенка В течение дня малыш тратит много энергии, и к вечеру ему просто необходимо восстановить силы, поэтому аппетит у ребенка отличный. Он готов съесть все, что ему предложат.

Можно ли сельдерей детям?

Можно ли сельдерей детям? Сельдерей состоит из корня, стебля и листьев и все его части содержат огромное количество полезных веществ. В листьях содержится каротин, который повышает иммунитет и витамины группы В (регулируют обмен веществ) и С (мощный антиоксидант). К тому же он улучшает свертываемость крови, снижает воспаление и успокаивает.

Какие выбрать продукты на завтрак для ребенка?

Какие выбрать продукты на завтрак для ребенка? После длительного ночного сна для ребенка очень важен полноценный завтрак. Он должен быть вкусным и полезным. А для того, чтобы вам было легче составить утреннее меню крохи, рассмотрим, как выбрать продукты, которые наилучшим образом подходят для маленького гурмана.

У ребенка плохой аппетит

У ребенка плохой аппетит В большинстве случаев мамы недовольны аппетитом своих малышей. Причем перечень проблем очень разнообразный – одни дети ни при каких обстоятельствах не хотят есть овощи, другим нравятся только сладости, а третьи могут целый день сидеть за столом и есть все подряд.

Соль для ребенка

Соль для ребенка Пищевая соль просто необходима для поддержания жизнедеятельности организма. Содержащийся в ней натрий и хлор обеспечивают баланс жидкости и сохранение важных параметров крови и клеток.

Секреты зимнего питания

Секреты зимнего питания Зимние игры дарят ребенку море радости и веселья. Он готов круглосуточно кататься на горке, лепить снеговика. Но для этого ему нужно много сил и энергии, которые обеспечит правильное питание.

Какие овощи можно давать ребенку

Какие овощи можно давать ребенку Если у вас есть хоть малейшие сомнения в пользе даров природы, прочтите статью: полезны ли овощи для детей, она лишний раз поможет развеять сомнения.

Коровье и козье молоко детям – чему отдать предпочтение?

Коровье и козье молоко детям – чему отдать предпочтение? Важность молока в питании ребенка трудно переоценить. Поскольку этот продукт содержит в себе все важнейшие питательные вещества: кальций, белок, молочный сахар, жир, витамины и ферменты.

Кисломолочный прикорм

Кисломолочный прикорм Кефир, творог и йогурт не только легкие и вкусные продукты, но и очень полезные. Они предотвращают дисбактериоз, защищают от кариеса и укрепляют иммунитет.

Когда и как давать ребенку яйца

Когда и как давать ребенку яйца До недавнего времени все знакомство ребенка с яйцами ограничивалось разве что сказкой о курочке. Но малыш быстро растет, и вот пришло время попробовать их на вкус.

Рейтинг@Mail.ru